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 《儿科学》 > 第六章 小儿营养性贫血

第一节 小儿造血与血象特点

造血器官起源于中胚叶,小儿在胚胎期及出生后的不同发育阶段,造血的主要器官并不相同。

 

一、小儿造血特点

(一)胎儿期造血 血细胞的生成始自卵黄囊的血岛,然后出现肝、脾等器管髓外造血最后转移至骨髓造血。胎儿期造血可分为三个阶段:

1.中胚叶造血期 自胚胎第3~4周就在卵黄囊上形成许多血岛,这些血岛的细胞,分成内外两部份,边缘的细胞形成血管网的原始内皮细胞,中间的细胞从血管游离至管腔,变成原始细胞,染色呈强嗜硷性,不含血红蛋白,分化后开始出现血红蛋而成为原始红细胞,此种细胞体积较大,核染色质粗糙,与巨幼细胞相似。

从胚胎8周后,血岛开始退化。巨幼红细胞样的血细胞逐渐减少,至胚胎12-15周消失。

2.肝、脾造血期:脾造血期,以肝脏造血为主。约自胚胎第8周开始,在肝脏的窦状隙出现造血细胞。肝脏制造的红细胞与卵黄囊制造的原红细胞不同,它的胞体较小,,胞核的结构与骨髓的原红细胞近似,称为定型的原红细胞,它可分化成无核的红细胞,经血窦壁进入血流。胚胎2-6月,肝脏造血最为活跃,此时可见少量的血小板和粒细胞,于胎儿3个月左右脾脏可生成红细胞、粒细胞和单核细胞,同时出现破坏血细胞的功能,至胎儿5个月时脾脏造红细胞和粒细胞的活动减少,并逐渐消失,而造淋巴细胞的功能可维持终身。

约自胎儿4个月开始淋巴结和胸腺也参与适淋巴细胞。

3.骨髓造血期:自胎儿4个月开始,骨髓出现造血活动,最初,骨髓制造的血细胞很少,而且主要造粒细胞。不久,骨髓迅速地成为主要的造血器官,至胎儿30周,骨髓中粒细胞、红细胞、巨核细胞等系统增生都很活跃。初生时所有的骨髓都充满造血组织。

胎儿期造血的三个阶段不是截然分割的,而是互相交错的。见图6-1。

(二)生后造血

1骨髓造血

新生儿及5岁以内的小儿生后造血主要限于骨髓,这个时期全身骨髓腔充满了具有造血功能的红骨髓,以满足生长发育的需要。5岁以后随着生长发育减慢,长骨干中的红髓开始脂肪化并逐渐形成黄髓,而红髓相应减少,至18-20岁的红髓仅分布于扁骨,短骨及长骨的近心端。

2、骨髓外造血

在正常情况下,髓外造血甚少,仅限于脾、淋巴结生成淋巴及单核细胞,生后头几年,尤其是婴幼儿期全身骨髓布满了红髓,加之造血功能尚未完善,代偿功能薄弱,故每当遇到感染或其它造血需要增加时,又呈现胎儿期的造血状态,这时出现肝、脾及淋巴结肿大,以及末梢血象出现有核红细胞和较幼稚的中性粒细胞,当病因消除、贫血纠正后骨髓外造血亦随停止。胚胎及生后期造血器官的变更情况见图6-2。

胎儿期造血

图6-1 胎儿期造血

胎儿期及生后造血器官的变动

图6-2 胎儿期及生后造血器官的变动

 

二、血象特点

小儿血象、骨髓象各有明显的年龄特点,学习小儿血液病,必须熟悉各年龄阶段的正常血象。

(一)红细胞计数及血红蛋白含量

胎儿期由于氧能量相对较低,加上来自母体及胎盘的生血剌激,红细胞计数和血红蛋白含量较高,出生时红细胞计数可达5~7×1012/L(500—700/mm3)血红蛋白可高达150~220g/L(15-22g/dl)。生后6-12小时因睡眠多,吃的少和不显性失水,故两者的计算可略高于出生时。随着呼吸的建立,血液动力学的改变,血氧饱和量迅速增加,加上胎儿红细胞寿命短等因素,过多的红细胞自行破坏溶解(生理性溶血),同时血容量增加,故生后10天左右,红细胞数及血红蛋白量可减少约20%,以后下降缓慢。小儿生长发育快,血容量不断增加,但红细胞生成素生成不足,骨髓造血功能暂时处于低下状态,至生后2-3月,红细胞数可降低至3×1012/L(300万/mm3)血红蛋白可降至110g/L(11g/dl)此时称为生理性贫血,这是一种小儿自限性贫血,无明显临床症状,一般不影生长发育,也无需治疗,但这个阶段要注意护理,加强营养,积极处理感染及营养性疾病,以防发展成病理性贫血。

(二)白细胞计数及分类:

初生时由于产程的剌激及体内外环境的突然变化,白细胞计数为15~20×109/L(1.5-2万/mm3),生后6-12小时由于血液浓缩,计数可增高到21~28×109/L(21-28万/mm3),一周岁平均12×109/L(1.2万/mm3),婴儿时期10×109/L(1万/mm3)左右,8岁时接近成人水平。白细胞分类计数,不同年龄差别很大,主要为粒细胞同淋巴细胞比例变化,初生时中性粒细胞占60-65%;淋巴细胞占30-35%,生后4-6天两者比例相等,出现第一次交叉,以后在整个婴儿期,学龄前期,中性粒细胞渐增加,4-6岁时,两者比例又相等,形成第二次交叉。7岁后两者的比例与成人相似。

(三)血小板计数

较稳定,与成人相似为150~250×109/L(15-25万/mm3)。

有关小儿各年龄阶段血液细胞成份的正常值见表6-1。

表6-1 小儿各年龄血液细胞成份的平均正常值

第一日第3~7日2星期3月6月1~2岁4~5岁8~14岁
红细胞(百万/立方米毫米)5.7~6.45.2~5.74.23.94.24.34.44.5
血红蛋白(克/100毫升)18.0~19.516.3~18.015.011.112.311.813.413.9
红细胞压积%(每100毫升)53……433437374041
红细胞平均体积(立方微米)
MCV109……1038788859192
红细胞平直径(微米)MCD8.0~8.6……7.77.3……7.17.2……
红细胞平均含量
(微微克)MCH35……342928293031
红细胞平均血红蛋白浓度%
MCHC32……343333323334
有核红细胞(以每100个白细胞计)3~103~10000000
网织红细胞(红细胞的%数)300.31.50.50.50.5……
白细胞(每立方毫米)20.0015.0012.00……12.0011.008.008.00
中性粒细胞(%)504035……31365855~65
嗜酸性与嗜碱性粒细胞354……3222
淋巴细胞(%)304055……60563430
单核细胞(%)12126……6666
未成熟白细胞1030……0000
血小板(万立方毫米)15~252525252525

(四)血容量

小儿血容量相对比成人高,新生儿约占体重的10%,平均为300毫升,儿童占体重的10-8%,成人占体重的8-6%.

(五)血红蛋白的种类

从胚胎到成人血红蛋白的种类也在发生演变.构成血红蛋白的珠蛋白是由两对多肽链组成的,即α多肽链(114个氨基酸组成)及非多肽链(自146个氨基酸组成),分别命名为β、δ、γ及ξ链).胚胎早期,即胚胎8周内主要合成三种胚胎型血红蛋白旦白,分别为Hb GowerI(ξ2ξ2),HbGower II( α2ξ2)及Hb Portland (ξ2γ2)。至胚胎17周这3种血红蛋白渐渐消失,并为大量胎儿血红蛋白HbF(α2γ2)和2种少量的成人型血红蛋白即HbA(α2β2),HbA22δ2)取代.胎儿6个月时HbF约占90%,HbAHK5-10%,以后HbA合成增加,HbF合成减少.出生时HbF约占70%,HbA约占30%,HbA<1%,生后HbF迅速为HbA代替,1岁时HbF不超过5%.若2岁以后HbF超过2%、HbA2超过6%就有临床意义.了解人类血红蛋白的演变过程,对某些遗传性溶血性贫血的诊断有一定的意义,如β型地中海贫血,HbF升高是诊断的主要依据。有关珠蛋白合成的演变见图6-3。

(六)骨髓象

骨髓造血组织在胎儿30周时增生至高潮,此后一直维持至初生。初生时骨髓有核细胞计数约1.3×1012/L(130万/mm3),生后9天降至0.35×102/L(35万/mm3),3个月后维持在0.2×1012/L(20万/mm3)左右。未成熟儿骨髓细胞总数一般较足月儿高,但分类计数无明显区别。生后第1天,骨髓有核红细胞较多,约占30-65万,生后7天下降至12-40%,2周时下降至8-30%(平均约10%),3-4周后逐渐达正常小儿水平(20-40%)。

 

 

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