三、多发性肌炎/皮肌炎

多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一较少见的自身免疫性结缔组织病，临床特征为肢体近端和颈部肌无力，有时伴肌肉疼痛，同时伴有特征性皮肤损害者为皮肌炎。病变主要为骨骼肌的肌纤维变性和间质炎性改变，但也常累及心脏，胃肠道和肺脏。实验室特点为血清肌酸激酶活性、萘缩酶、乳酸脱氢酶及各种转氨酶活性增高，70%的病人肌电图显示或多或少的特征性改变，病理特征为不规则的肌肉坏死，再生和炎症，常合并有其它的结缔组织病，在自身抗体中以抗肌肉成份抗体与抗核抗体及抗细胞浆抗体常见，迄今为止，现代医学认为本病病因未明，发病机理与体内免疫学异常，感染机制及遗传有关。

祖国医学古代文献中虽没有多发性肌炎/皮肌炎的病名，但根据其不同阶段的临床表现可归属于不同病证。当病人以肌肉酸痛无力及或关节痛为主要表现者，可归属于“痹证”(肌痹、脾痹、肉痹)、“痹弱”的范畴，病程中当内脏受损，出现心悸、胸闷、咳嗽、气急、水肿、诸症，乃为痹证“内舍五脏”，可分别归属于“心悸”、“喘证”、“水肿”等病证，若病人以肌无力、肌肉萎缩为主要表现者可归属于“痿证”的范畴。总结前人论述结合多年的临床经验，陈湘君教授认为，本病的发生，内责于脾胃虚弱，外由风寒化热之邪入侵，而膏滞肥美饮食不节所伤为不内外因。益脾胃乃后天之本，气血生化之源，若脾胃虚弱、则气血生化无源，不能充养肌肉四肢，故见肌肉瘦削，萎软无力，以致上不能抬臂举重，下不能抬腿行走，甚至于吞咽、呼吸也感困难。且脾气亏虚，既不能健运水湿，以致湿浊内生，湿性粘滞，留而不去，气血运行不畅，则肌肉困重，酸痛无力；又无力御邪，风寒湿易于入侵，与内相合，日久化热成毒，血滞为瘀，湿毒瘀相搏，充斥肌肤，气血运行受阻，故肌肉肿痛无力，或持续高热或口渴心烦或身重乏力；若病久失治或误治，正气虚羸，气血亏虚，津液亏耗，筋脉肌腠失荣，遂出现肌肉萎缩，肢体不仁不用，脉虚之痿证；?

分型治疗：根据急性发作期和相对缓解期的不同阶段，施以不同治疗方案。

急性发作期：

(一)热毒炽感，蕴结肌肤型:多在烈日曝晒或接触化学物质于数日内出现眼睑、面颊、前胸、耳前后水肿性红斑，四肢和躯干也可见成片斑疹出现，其色鲜红，或有烧灼感或有痒、痛，手指关节处可见红色血疹伴有脱屑，四肢近端肌肉酸痛无力，甚则剧痛不可触按，严重者吞咽受阻，举头乏力，时有呛咳，声音嘶哑，全身软瘫，同时伴见面红目赤，身热不退，时觉心烦，口渴喜冷饮，便结溲赤，舌质红绛或有紫黯，苔薄燥而干，脉弦数或洪数。

治法：清热解毒，凉血通络

方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减：

生地 水牛角 黄芩 黄连 黄柏 丹皮 赤芍 升麻 玄参 败酱草等

(二)素体阳虚，寒湿入络型:平素怕冷畏寒，神疲乏力，面色苍白，大便偏溏，四肢末端遏冷之后则见发白或发冷之象，移时缓解。外感风寒或久坐湿地后，则突发肢抬举无力伴酸痛，遇冷痛剧，关节周围可见紫红色斑疹伴脱屑，面部，四肢及眼睑也可见黯红色肿胀斑疹。伴见身热上扬，四肢乏力，周身酸楚，关节窜痛或兼肿胀，吞咽不利，舌淡苔薄白腻，脉浮紧。

治法：散寒化湿，温阳通络

方药：防己黄芪汤合乌头汤加减(或基本方加乌头、独活、防风、防己等)

生黄芪 防风 防己 独活 川芎 制川乌 红花 白术 桂枝 米仁 赤芍 白芍等

(三)邪热恋肺，内陷心营型:发病之初所见高热、咳嗽，痰黄稠或干咳无痰，胸闷气急，声音嘶哑，吞咽困难，时有呃咳，不久出现四肢无力，甚则迅速瘫痿，心悸怔忡，皮疹色鲜而肿或发而复隐，遍布全身。时伴气喘息粗，渴喜冷饮，烦躁不安，大便干结，小溲短赤。严重者神昏不醒或伴呕血黑便，或见尿少尿闭，舌质绛红而干，苔黄腻或光绛，脉滑数或结代无力。如抢救不及往往迅速出现阴阳离决之危象。

治法：清肺解毒，清心凉营，并宜积极配合西医疗法抢救治疗。

方药：清痰败毒饮合清营汤加减

生石膏 水牛角 地生 草河车 白花蛇舌草 青蒿 丹皮 丹参 黄连 山栀等

相对缓解期

(一)脾气亏虚型:全身皮疹消退或仅余淡淡红斑，眼睑虚浮，四肢肌肉近端微乏力，肌肉酸痛不明显，胃纳不佳，食少腹胀，面色不华，神疲乏力，少气懒言，虚汗频频，动则尤甚，时有头晕、目眩，或有心悸时作，大便偏溏，舌质淡边有齿印，脉细软无力，大多数恢复期病人属此型。

治法：益气健脾为主，佐以利湿

方药：补中益气汤合黄芪防己汤加减

党参 生黄芪 白术 茯苓 生米仁 熟米仁 生升麻 陈皮 川芎 炙甘草等

(二)脾虚湿困型:局部红斑消退或色淡不退，四肢近端肌肉酸痛重着，甚则肿胀不消，关节酸痛，屈伸不利，四肢抬举、行走乏力。身体局部常有溃疡滋水，身体困重。面色恍白，神疲欲睡，少气懒言，声低语怯，头重头痛，时有自汗，食少脘闷，渴不欲饮，大便溏烂不爽，小便短少，舌淡边有齿印，苔白腻，脉细滑弱。

治法：参苓白术散含防己黄芪汤加味

方药：党参 黄芪 白术 茯苓 防己 生米仁 炒白扁豆 半夏等

(三)肝旺脾虚型:面部、眼睑、四肢仍时有红斑血疹发出，色鲜红，四肢近端肌肉时痛，情绪急躁时明显，四肢近端肌肉轻度萎缩，面色潮红或萎黄，时有胸闷腹胀，喜叹气，常感乏力，心烦易怒，怕热，动则汗出。口干口苦，胃纳不佳，时有头痛，目赤，耳鸣，吞酸，大便时干时溏，一日多次。舌淡苔薄白腻，脉弦缓或细涩。

治法：清肝柔肝，益气健脾

方药：清肝饮合二至丸加减

白芍 旱莲草 女贞子 生黄芪 生甘草 知母 黄柏 白术等

(四)脾肾阳虚型:局部红斑色淡或已消退，眼睑虚浮，四肢肌肉酸痛，重着，甚以肿痛不消，或肌肉萎痛。精神不振，神疲欲睡，面色（白光）白，形寒肢冷，腰膝酸软。时有心悸，喘咳，下肢浮肿，甚则全身浮肿，胸闷气短，动则汗出，唇甲青紫，四肢末端时有发冷发白之象，遇寒尤甚，大便一日数次，常有完谷不化，小便清长，夜尿增多，经少或淋漓不尽。舌质淡紫，舌形胖大，边有齿痕，苔薄白或白腻，脉沉细弱。

治法：温肾健脾，通阳利水

方药：金匮肾气丸加减

熟附子 仙灵脾 巴戟肉 仙茅 丹皮 熟地 山药 猪苓 茯苓等

(五)气虚血瘀型:局部红肿色淡不显或呈紫黯色，四肢肌肉以刺痛麻木为主，按之加剧，固着不移，双下肢废痿，行走不便。双手遇冷或情绪激动时则见发冷、发白、发紫，不久缓解。面色不华，胸胁脘腹常有症瘕积聚体疼痛，胁下可触及痞块，时有短气乏力，心悸，食少便溏，胃纳不佳。妇女可见痛经，包块，经色紫黯。舌质淡而有瘀斑或舌色紫黯，边多齿印，脉弦数。

治法：益气活血

方药：补阳还五汤加味

生黄芪 当归 赤芍 红花 川芎 莪术 虎杖等